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血液病or心梗?

日期:2019-08-26 21:23:15 来源: 中文无码医学微信公众号 作者:马汝飞 点击:

前  言

在临床上大部分的患者不是带着一种疾病或者症状来就诊的。这些症状和疾病之间是否有着联系或者因果关系呢?理清这些会对疾病的诊断和治疗提供很大的帮助。这不,今天这个病例就不是表面上那么简单。

案例经过

患者男,29岁。以间断性胸闷、胸痛3天,加重伴咳嗽7小时余为主诉于入院治疗。患者3天无诱因出现间断性胸闷、胸痛,剑突下胸闷,无反酸、烧心、恶心。无发热、咳嗽、咳痰、呕吐等不适,给予对症支持治疗,症状未见明显好转。既往史:2月前出现双手指甲末端多发性黑色瘀点,于当地卫生院给予药物治疗,效果差。否认高血压、心脏病、糖尿病、脑血管疾病病史,家族中无类似疾病发生,否认家族性遗传病史。体格检查均未见异常。实验室检查:白细胞53.4 ×109/L,嗜酸粒细胞35.2 ×109/L,嗜酸性粒细胞百分比65.9%,超敏肌钙蛋白2.42ug/L,肌酸激酶同工酶24.5 ug/L。超声示:肝内实质占位性病变考虑血管瘤,胆囊炎,脾肿大:双侧颈部、腹股沟淋巴结可见,左侧腋窝淋巴结肿大。嗜酸粒细胞如此之高,莫非是嗜酸粒细胞白血病?后续的骨髓穿刺检查和基因检测排除了恶性血液病的可能。骨髓穿刺示:粒系增生,嗜酸性粒细胞比例增高,部分嗜酸性粒细胞浆内含有嗜碱性颗粒。嗜酸粒细胞相关基因检测示,未见FGR1基因、PDGFRA 基因、FDGFRB基因、 JAK2基因突变,排除相关恶性血液病可能。虚惊一场,原来是特发性嗜酸粒细胞增多症,那么该患者是否就无大碍高枕无忧了?答案是否定的,状况似乎不容乐观。鉴于其临床表现做了心电图和超声心动图检查,结果如下:

1566825875149449.png

心电图提示窦性心动过速,ST-T异常,QTc延长。

1566825883871522.png 

超声心动图提示心包腔内可探及液性暗区,左室后壁后方深约4mm。左室内可见一大小约51x30mm混合回声附壁(考虑血栓形成)。

案例分析

那么好端端的心室内怎么长出这么大的附壁血栓呢?跟他的嗜酸粒细胞增多有直接关系吗?查阅相关文献发现二者之间联系。由于嗜酸粒细胞持续重度升高,引起的并发症和累及的器官也较多1-4]。由于嗜酸性颗粒中有一种碱性蛋白可损害血管内膜,长期高嗜酸粒细胞增多和组织浸润,可引起心内膜炎、纤维组织增生及附壁血栓形成,最后导致心内膜增厚及心肌纤维化,冠状动脉及其小分支血管壁内膜增厚,甚至栓塞5-6]原来血栓形成是嗜酸性粒细胞增多症的并发症之一,且是非常严重的并发症。针对该患者临床的治疗方案是:应用羟基脲、甲强龙、非布司他、水化治疗等对嗜酸性粒细胞增多效果佳,嗜酸性粒细胞在用药后显著降低(见下表)。同时针对高细胞瘀滞、血栓形成启动抗栓抗凝治疗,抗凝抗栓治疗方案:低分子肝素与华法林重叠,待INR 达标(2-3)后继续应用低分子肝素24小时后停用,单用华法林,监测凝血功能。D-二聚体连续监测显示逐步下降趋势(见下表),证明抗栓抗凝有效,仍存在脱落造成重要脏器血管梗阻组织缺血坏死的高危风险,猝死风险大。

  本例患者嗜酸粒细胞计数、百分比、D-二聚体检测动态变化

 

参考值及

检查日期

嗜酸性细胞计数

嗜酸性粒细胞百分比

血浆D-二聚体

本院参考值

0.02-0.5×109/L

0.5%-5%

0-0.5mg/L

2019-6-1

35.2×109/L

65.9%

6.92 mg/L

2019-6-7

25.7×109/L

77%

4.3 mg/L

2019-6-9

14.75×109

70.8%

2.51 mg/L

2019-6-11

8.0×109/L

50.4%

1.3 mg/L

2019-6-20

1.32×109/L

20.3%

0.95 mg/L

  

总  结

通过对本病例跟踪,让我认识了嗜酸性粒细胞增多症这个罕见病,更认识了它的并发病附壁血栓,貌似不相干的临床症状,实则有着千丝万缕的联系。所以遇到类似血液病时,预防其并发症的抗凝治疗是非常重要的。有时候要命的不是原发病灶而是并发症。


参考文献

[1]王如美,时志民,李海涛.原因不明的嗜酸粒细胞增多症36例分析[J].实用心脑肺血管病杂志,2008,16(12):16-17.

[2]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志,2017,38(7):561-565.

[3]邵鲜芳,魏巍,韩薇,赵小明,高素君,刘秋菊.61例伴血栓形成的高嗜酸粒细胞综合征患者临床特征及预后因素分析[J].中国实验诊断学,2019,23(4):646-648.

[4]王琳娜,陈赛娟.原发性嗜酸粒细胞增多症分类诊断、发病机制和治疗研究进展[J].国际输血及血液学杂志,2006,29(5):419-422. 

 [5]Gotlib J.World Health Organization-defined eosinophilic disordersupdate on diagnosisrisk stratificationand managemen[J].Am J Hematol2017921243.

[6]Podjasek JCButterfield JH.Mortality in hypereosinophilic syndrome1 9 years of experience at Mayo Clinic with a review of the literature[J].Leukemia Research2013392



(责任编辑:labweb)

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