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PLT异常增高,你想到了什么?——我的MPN诊断思路

日期:2019-01-18 15:11:38 来源:中华中文无码医学网 作者:王聪 点击:

王聪
广西医科大学第二附属医院
前  言

我们知道,在2008版《WHO造血与淋巴组织肿瘤》分类标准中已将MPD改称为MPN,以此强调其“肿瘤”特性。常见类型主要包括4类:CML、PV、ET、PMF,四种疾病在临床表现与部分实验室检查中有相似之处,比如多半伴随脾肿大及髓外造血,外周血象中粒细胞增多、红细胞增多、血小板增多以及骨髓象中巨核系增生旺盛等。

接下来一起来看这个病例,我将以我个人对MPN诊断中常见现象整理出我的分析思维与经验,或许能给您一些启发和共鸣,不足之处真诚欢迎讨论指正。

案例经过

主诉:

反复腹痛10个月,加重1个月。

现病史:

患者女性,50岁,起病缓,病程长;患者于10个月前(2018年2月)无明显诱因下出现出现腹痛,主要为上腹部胀痛,疼痛较剧烈,持续数分钟后可自行好转,疼痛与进食无关,发作时伴全身乏力,无头晕、头痛、盗汗,无畏寒发热。

期间于外院检查MR上腹部平扫+增强:脾脏明显增大,考虑脾脏多发梗死灶可能性大。

外院治疗后腹痛反复发作,无明显规律。1个月前腹痛再发,性质同前,外院就诊查腹部超声:门静脉回声异常,考虑门静脉海绵样变,胆囊息肉,重度脾大,为进一步诊治,遂至我院门诊就诊后收住院。

体格检查:

未见皮下出血,全身淋巴结未扪及肿大,肝脏肋下未触及,脾肿大、质地硬、表面光滑,Ⅰ线12.7cm、Ⅱ线14.4cm、Ⅲ线0cm,胸骨无压痛。

实验室检查:

既往辅助检查:

血红蛋白电泳:血红蛋白A*96.82%,血红蛋白A2*2.14%,建议:HbA2减低,多见于α-地中海贫血。地贫基因:检出α-地中海贫血-α3.7基因缺失突变杂合子。

12月20日血常规:

WBC:10.78×10/L,

RBC:5.13×1012 /L,

HGB:122.7 g/L,

PLT:670.0×10/L,

ANC:8.28×10/L。

12月21日骨髓细胞学:

骨髓增生明显活跃,G:E≈17.6:1,;粒系占79%,中幼及以下阶段细胞可见,以中性分叶核粒细胞为主,可见部分细胞颗粒增多,少部分空泡变性,嗜酸性、嗜碱性粒细胞可见;红系占4.5%,比例偏低,偶见H-J小体。成熟红细胞稍增多;巨核细胞全片观可见15颗,颗粒巨3颗、产板巨11颗、裸核巨1颗,偶见似小巨核细胞,产板巨产板量明显增多,血小板显著增多,成群呈片状分布,全片观可见少量巨大血小板、畸形血小板;NAP积分:189分,Fe染色因取材原因无有价值结果。诊断意见:取材混血较多,粒系增生伴反应性改变,红系内铁减少,巨核系产板旺盛伴产板异常,请结合临床,建议送检bcr/abl、Jak2、CALR等基因。

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